Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле. - Леруа Арман Мари (книги онлайн без регистрации полностью .TXT) 📗
Ланугинозный гипертрихоз. Мафоон, Бирма, ок. 1856 г.
В 1885 году в результате 3-й Англо-бирманской войны британцы окончательно покорили Верхнюю Бирму. Дворец в Аве был разрушен. Мафоон вместе с семьей убежала в лес, где спустя несколько недель их обнаружил офицер итальянской армии, который и убедил всех отправиться в Европу. Именно там летом 1886 года они выступали в Египетском холле на Пикадилли и в "Фоли-Бержер" в Париже. И это последнее, что мы знаем о семье Схве Маонга. [246]
Топография волос
Мы рождаемся почти с пятью миллионами волосяных фолликулов, и больше их у нас никогда не будет. Фолликулы расположены рядами, причем так, что соседние фолликулы чередуются друг с другом в строго определенном порядке. Как создается эта очередность? Если бы волосяные луковицы были просто разбросаны на коже головы случайным образом, у каждого из нас в волосяном покрове имелось бы по меньшей мере несколько проплешин. Вопрос о том, как достигается столь регулярное расположение фолликулов, глубок и сложен. Это вопрос о том, как можно добиться порядка на пустом месте.
Трудность заключается в слове "регулярное". Довольно легко представить, каким образом организм создает уникальные части – например, пять пальцев на руке. Здесь речь идет всего лишь о наличии заранее запрограммированных клеток, которые реагируют на единый градиент в концентрации определенных молекул. И в самом деле, наши пальцы формируются именно таким образом. Но что, если вместо руки с пятью неповторимыми пальцами кому-то захотелось бы иметь руку, где чередовались бы пальцы только двух типов, к примеру безымянный и указательный? Получилась бы странная разновидность кисти, что-то вроде: безымянный-указательный-безымянный-указательный-безымянный. Таких рук никогда не существовало. Но, по сути, наша кожа решает именно эту проблему. Из безликого эмбрионального однообразия кожа должна как-то упорядочить себя, образовав решетку регулярно расположенных волосяных фолликулов, разделенных кусочками кожи. Несомненно, что здесь нужен некий тонкий механизм.
Точная форма этого механизма пока что неясна, но логика его действия очевидна. Требуется способ создания волосяных фолликулов, но такой, чтобы они возникали не везде. У плода первые фолликулы начинают появляться примерно в три месяца после зачатия. При этом все пять миллионов волосяных фолликулов возникают далеко не сразу: вначале они появляются на бровях, затем, подобно сыпи, распространяются сперва по остальной голове и лицу, дальше вниз – по шее, горлу и туловищу, потом по бедрам и плечам и, наконец, вниз по рукам и ногам.
Мне нравится это сравнение с сыпью, так как оно предполагает распространение какого-то инфекционного изменения в клетках кожи, которое начинается из небольшого очага и разносится во все стороны. Это изменение выводит кожные клетки из состояния покоя, и они приобретают способность продуцировать фолликулы. Вероятно, клетки включаются в этот процесс одна за другой. Возможно, что начинается он с какой-то одной клетки, расположенной в районе лба, которая затем индуцирует такие же изменения в соседних клетках, а те в свою очередь передают преобразования соседним и так далее, и так далее. Никто пока в точности не знает, какова природа этих изменений, но некоторые догадки на сей счет все же возможны.
Каждый волосяной фолликул – это химера, гибрид двух различных тканей. Впрочем, как и сама кожа. Кожа которую мы видим и трогаем, которая подвержена атмосферным воздействиям и успешно противостоит им, – это эпидермис, или несколько слоев клеток, происходящих из наружного зародышевого листка, эктодермы. Под эпидермисом находится другой, более толстый слой дермы, происходящий из мезодермы. Тесное сотрудничество эпидермиса и дермы приводит к созданию волосяного фолликула. Взаимоотношения этих двух слоев между собой можно сравнить с беседой, непрерывным молекулярным диалогом, когда каждый сигнал сопровождается ответом на него.
Это подтверждается простым, хотя и несколько эксцентричным экспериментом. В 1999 году супруги-ученые, испытывающие сильную привязанность не только друг к другу, но и к науке, поставили опыт на себе, выступив в роли морских свинок. Они иссекли кусочек дермы из кожи на голове супруга, а затем трансплантировали его на лишенный волос участок внутренней стороны руки супруги. Как ни удивительно, отторжения тканей мужа (в иммунологическом смысле) не произошло: по-видимому, волосяные фолликулы каким-то образом защищены от опеки иммунной системы. Так или иначе, вскоре после заживления раны на руке у супруги, в том месте, где была сделана пересадка, начали отрастать длинные волосы. Эксперимент показал, что у дермы есть голос, которым она говорит эпидермису: делай фолликул здесь. В самом деле, то изменение, которое, как сыпь, распространяется по всему телу плода и приводит к развитию волосяных фолликулов, возникает именно в клетках дермы, последовательно обретающих голос, – они становятся разговорчивыми почти повсюду и по неизвестной причине молчат лишь на кончиках пальцев, ладонях, подошвах, губах и гениталиях.
Если в этих разговорах слоев кожи дерма дает инструкции, открывая диалог, то эпидермис пользуется правом незамедлительного ответа. По мере того как клетки дермы, обретая активность, призывают эпидермис к созданию фолликулов, последний должен регулярно и твердо отвечать отказом на это предложение. Если бы он этого не делал, вся кожа плода превратилась бы в гигантский волосяной фолликул, а возможно, и в опухолевидную массу недоразвитых фолликулов и волос. Именно ответами эпидермиса определяется характер расположения волосяных луковиц. Каждый вновь образованный фолликул дает команду, запрещающую находящимся вокруг него клеткам эпидермиса также становиться волосяными фолликулами. При этом каждый вновь образованный фолликул не только запрещает соседним клеткам слушать настойчивые уговоры дермы, но и вообще полностью отключает их.
Словами в этом разговоре служат сигнальные молекулы, подобные тем, которые нам уже встречались прежде. Хорошими кандидатами на роль ингибиторов эпидермиса служат костные морфогенетические белки (BMP). Перья птиц отдаленно напоминают волосы млекопитающих, и если бусинку, смоченную в BMP, поместить на кожу куриного эмбриона, перья на этом участке не вырастут. В таком же эксперименте с применением фибробластного фактора роста образуются дополнительные, хотя и странным образом деформированные перья, – возможно, это изначальный стимул, индуцирующий рост волос. Те же молекулы, как полагают, работают и у нас, аналогично воздействуя на волосяные фолликулы. Но сигналы вокруг развивающегося фолликула столь разнообразны, многочисленны и динамичны, что трудно понять, что именно там происходит. Мы знаем, однако, что мыши, выведенные путем генетической инженерии с дефектами в стимулах роста фолликулов, часто бывают лысыми. [247]
Земля без колосьев
Есть один вопрос, на который многие из нас отчаянно хотят получить ответ, когда речь заходит о волосах: почему мы все-таки их теряем? При подсчетах, сколько именно мужчин страдает от андрогенной алопеции, или облысения по мужскому типу, важно знать, что именно подразумевается под этими терминами. Однако в целом можно привести следующие цифры: до 20 процентов мужчин-американцев лысеет в возрасте двадцати-тридцати лет, 50 процентов – в возрасте от 30 до 50 и 80 процентов – в возрасте от семидесяти до восьмидесяти лет. Облысение – это воистину удел белого человека: у африканцев, жителей Восточной Азии и американских индейцев вероятность облысения в течение жизни составляет менее 25 процентов. Это нарушение, с медицинской точки зрения совершенно безопасное, многих приводит в уныние. Когда Овидий писал в "Искусстве любви" [248]: