Патофизиология. Том 2 - Новицкий В. В. (читать бесплатно полные книги txt) 📗
сульфаниламидов,
ацетилсалициловой кислоты)
Продолжение табл. 14-9
Коллагенозы (ревматоидный артрит,
узелковый периартериит, системная
склеродермия, системная красная волчанка)
Пристеночный фибропластический
эндокардит (эндокардит Леффлера)
Иммунодефицитные синдромы (синдром
Вискотта-Олдрича, дефицит IgA)
Злокачественные новообразования (рак
щитовидной железы, желудка,
гипернефроидный рак почки,
лимфогранулематоз, лимфома Ходжкина,
хронический миелолейкоз) Выделяют также
идиопатические и наследственные формы
2. Моноцитарно-лимфатического типа
С картиной
ОКЛ - 20-109/л и более,
острого
увеличение числа
Инфекционный мононуклеоз (болезнь
лимфоцитов и
лимфобластного Филатова)
моноцитов, «атипичных
мононуклеаров» (>10%),
лейкоза
нейтропения
Энтеровирусная инфекция, вызванная
вирусом Коксаки
Болезнь кошачьих царапин
ОКЛ - 15-100? 109/л и
Острый
более, лимфоцитоз
инфекционный
Бактериальные инфекции (коклюш,
(>60%) без изменений
лимфоцитоз
иерсиниоз,
морфологии клеток,
моноцитоз
туберкулез и др.)
Протозойная инвазия (токсоплазмоз, малярия)
Окончание табл. 14-9
Сердечно-сосудистая патология
(кардиоваскулярный коллапс, острая сердечная
недостаточность, инфаркт миокарда,
септический шок и др.)
Реакции гиперчувствительности немедленного Кратковременный
Стресс-лимфоцитозтипа
лимфоцитоз до 5-109/л
и более
Хирургические вмешательства
Травмы
Эпилепсия
Персистирующий Ревматоидный артрит
Длительный
лимфоцитоз
лимфоцитоз до 3,8-
Злокачественные новообразования (тимома)
Хронические воспалительные заболевания
(саркоидоз, гранулематоз Вегнера и др.)
109/л и более
Реакции гиперчувствительности замедленного
типа
Гипоспленизм Курение
Инфекционно-воспалительные заболевания
(туберкулез, хронический пиелонефрит,
Реактивный
саркоидоз, спру)
Увеличение числа
моноцитоз
Злокачественные новообразования (рак
моноцитов (>0,8-109/л)
молочной железы и яичников,
лимфогранулематоз, миеломная болезнь)
Примечание. ОКЛ - общее количество лейкоцитов.
Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным
или почти полным отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в крови. Условно за
агранулоцитоз принимают состояние, при котором уровень гранулоцитов ниже 0,75-109/л
и/или общее количество лейкоцитов менее 1-109/л. Иногда этим термином обозначают
тяжелую нейтропению.
Наиболее часто развитие агранулоцитоза связано с приемом медикаментов
(цитостатические препараты, амидопирин, аминазин, антитиреоидные средства,
сульфаниламиды, некоторые антибиотики и др.). Во многих случаях этиологические
факторы, приводящие к возникновению тяжелой гранулоцитопении, остаются
неустановленными («генуинные», или идиопатические агранулоциозы).
По механизму развития агранулоцитозы подразделяют на миелотоксический и иммунный
(см. табл. 14-10). В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит угнетающее
действие медикаментозных препаратов и других повреждающих факторов на
пролиферативную активность гранулоцитарных элементов костного мозга, вследствие
чего развивается гипоплазия гранулоцитопоэза; возможность возникновения тяжелой
гранулоцитопении при этом определяется суммарной дозой принятого препарата.
Миелотоксический агранулоцитоз обычно сочетается с анемией и тромбоцитопенией.
Ведущее значение в патогенезе иммунный (гаптеновых) агранулоцитозов имеет
появление в организме антител (агглютинины, лизины и т.д.), действие которых
направлено против собственных гранулоцитов периферической крови или их клеток-
предшественниц в костном мозгу. Считается, что медикаментозные препараты выступают
в роли гаптенов, образующих комплексные соединения с белками плазмы и мембран
лейкоцитов. Вырабатываемые на образовавшийся «чужеродный» комплекс (антиген)
антитела, фиксируясь на поверхности клеток, вызывают их разрушение. Как правило, при
иммунном агранулоцитозе снижается содержание только лейкоцитов.
Классическим клиническим проявлением агранулоцитоза независимо от причин и
механизмов его развития является язвеннонекротическая ангина (angina agranulocytotica), развивающаяся вследствие подавления защитных реакций организма
(снижения резистентности к бактериальной флоре).
14.3.6. Лейкозы
Одной из наиболее опасных для жизни человека патологий системы крови являются
лейкозы, относящиеся к группе гемобластозов - злокачественных новообразований
кроветворной (миелоидной и лимфоидной) ткани. В отличие от лейкоцитозов,
лейкемоидных реакций и лейкопений лейкоз является не реактивным состоянием, а
болезнью системы крови.
Лейкоз - это опухоль, исходящая из кроветворных клеток костного мозга, в основе
развития которой лежит неконтролируемый рост клеток с преобладанием процессов
их пролиферации над дифференцировкой и образованием очагов патологического
кроветворения в органах и тканях, в норме не участвующих в гемопоэзе. При этом
утратившие способность к созреванию лейкозные клетки могут проходить значительно большее, чем нормальные клетки крови, число циклов деления, что и создает огромную клеточную
продукцию, характеризующую лейкоз.
Этиология лейкозов до настоящего времени точно не установлена. Об опухолевой
природе лейкозов свидетельствует наличие общих закономерностей, объединяющих
лейкозы и опухоли: нарушение способности клеток к дифференцировке; морфологическая
и метаболическая анаплазия клеток; способность к метастазированию; общие
этиологические факторы, способствующие развитию лейкозов и опухолей, и др.
К возможным этиологическим факторам, вызывающим развитие лейкозов, относят
ионизирующую радиацию, ряд химических веществ, вирусы. Определенное значение в
развитии лейкозов придается генетическим факторам, наследственной и приобретенной
иммунной недостаточности, действию бластомогенных метаболитов триптофана и
тирозина.
Соответственно существует несколько теорий происхождения лейкозов.
Радиационная теория. Роль ионизирующих излучений в возникновении лейкозов
доказана в эксперименте. Как однократное (в дозе 2 Гр и выше), так и хроническое (в
течение 2-3 месяцев) облучение лучами Рентгена в малых дозах может индуцировать
лейкоз у лабораторных животных (крысы, мыши). Прослежено повышение
заболеваемости острым и хроническим миелолейкозом у жителей Хиросимы и Нагасаки, у рентгенологов и радиологов. Приводятся данные об увеличении частоты лейкозов у
больных, леченных
большими дозами лучей Рентгена, иттрия, радия по поводу злокачественных
новообразований и анкилозирующего спондилоартрита, а также у детей, получавших
облучение вилочковой железы в раннем возрасте, и др. Описано учащение случаев острых
лейкозов среди больных эритремией после лечения их радиоактивным фосфором.
Теория химического лейкозогенеза. Экспериментально доказана возможность индуцирования
лейкозов у животных введением канцерогенных веществ (диметилбензантрацен, метилхолантрен
и др.). Также в эксперименте показана возможность стимуляции лейкозогенеза метаболитами
триптофана и тирозина (М.Л. Раушенбах). Однако роль этих веществ в лейкозогенезе человека не
доказана. В то же время накоплены данные, указывающие на увеличение риска заболевания
