Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики - Сакс Оливер

Мадлена стала лепить головы и человеческие фигуры и через год прославилась как слепая ваятельница из клиники Св. Бенедикта. Ее скульптурные портреты, в половину или три четверти натуральной величины, простые и узнаваемые, обладали редкостной выразительностью. Для всех нас, да и для нее самой это было потрясением, почти чудом. Кто мог вообразить, что базовые способности восприятия, приобретаемые обычно в первые месяцы жизни, можно разбудить на шестидесятом году?! Какие удивительные возможности для обучения инвалидов и престарелых открывало подобное чудо! И можно ли было надеяться, что в этой слепой, полупарализованной женщине после шестидесяти лет изоляции и безволия сохранились зачатки живой восприимчивости к красоте и искусству, которые, пробудившись от спячки, расцветут в редкий и прекрасный талант?!

Постскриптум

Позже я узнал, что случай Мадлены Д. не был ни в коей мере исключительным. Не прошло и года, как я столкнулся еще с одним пациентом, Саймоном К., у которого церебральный паралич сопровождался глубокими поражениями зрения. Его руки сохранили нормальную силу и чувствительность, но он почти никогда ими не пользовался и едва мог различать предметы на ощупь и производить с ними простейшие манипуляции. Наученные опытом работы с Мадленой, мы заподозрили у К. случай агнозии, вызванной задержанным развитием. Нельзя ли было и ему помочь подобным образом? Мы попробовали – и с первых же шагов достигли замечательных успехов. Всего за год Саймон стал мастером на все руки. Особенно ему нравилось плотницкое дело: он работал с фанерой и деревом, придавая им самые разнообразные формы и собирая простые деревянные игрушки. У него не было природного таланта Мадлены, ее склонности к скульптуре и воспроизведению реальности, но, прожив полвека практически без рук, он получал теперь огромное удовольствие, пуская их в дело.

Случай этот примечателен еще и тем, что, в отличие от увлекающейся и ярко одаренной Мадлены, у К. наблюдается легкая форма умственной отсталости. Мадлена – феномен, Элен Келлер, одна на миллион, тогда как Саймон – всего лишь добродушный «простак». Но, несмотря на такую разницу в умственном развитии, фундаментальный процесс развития функции рук оказался одинаково возможен для обоих. По всей видимости, интеллект в этом процессе не играет особой роли, и единственным решающим фактором является действие.

Случаи агнозии, вызванной задержанным развитием, редки. Гораздо чаще встречается агнозия приобретенная, связанная все с тем же общим принципом действия. Мне, к примеру, часто приходится сталкиваться с диабетиками, страдающими так называемой «чулочно-перчаточной» невропатией. При определенной тяжести расстройства эти пациенты чувствуют уже не онемение конечностей (ощущение чулка или перчатки), а ирреальность, абсолютную пустоту на их месте. Один из больных как-то сказал мне, что иногда ощущает себя безруким и безногим пнем. Некоторым пациентам кажется, будто их руки и ноги оканчиваются обрубками, к которым прилеплены куски теста или пластилина. Обычно подобные ощущения возникают совершенно внезапно и столь же внезапно проходят: видимо, существует некий критический порог, от которого зависит работоспособность и субъективное присутствие конечностей. Очень важно заставить таких пациентов перейти этот порог, воспользоваться руками и ногами, даже если для этого требуется обманом спровоцировать их на действие. Когда это удается, часто происходит внезапное «возвращение» конечностей, резкий скачок от чувства бесплотности и пустоты к живому ощущению. Это, разумеется, может произойти только при наличии достаточного физиологического потенциала, ибо в условиях абсолютной невропатии, окончательного омертвения дистальной части нервов такое восстановление невозможно.

Для пациентов с тяжелыми, но не стопроцентными невропатиями определенный минимум действия в буквальном смысле жизненно важен – конечно, в разумных пределах, ибо перенапряжение конечностей в условиях ограниченной нервной функции может привести к уставанию и повторной их «потере». Именно действие помогает пациентам преодолеть ту черту, которая отделяет беспомощность «человека-пня» от нормальной подвижности.

Следует добавить, что субъективному ощущению потери конечностей соответствуют точные объективные показатели: в мышечных тканях рук и ног наблюдается полное «электромолчание», а в части сенсорики – отсутствие «вызванных потенциалов» [47] на всех уровнях, вплоть до сенсорных участков коры головного мозга. Как только руки и ноги начинают действовать и на субъективном уровне возвращаются к жизни, физиологическая картина нормализуется.

Сходный случай омертвения и ощущения бесплотности описан выше, в главе 3.

[6]. Фантомы

НЕВРОЛОГИ называют «фантомом» внутренний образ или устойчивое воспоминание части тела, обычно конечности, сохраняющееся иногда месяцами или даже годами после ее потери. Фантомы были известны еще в древности; во время гражданской войны в Соединенных Штатах это явление глубоко и подробно описал выдающийся американский невролог Силас Уэйр Митчелл. В описаниях Митчелла встречаются самые разнообразные фантомы. Некоторые из них призрачны и бесплотны (он называет их «сенсорными призраками»), другие – убедительно и порой опасно реальны и жизненны. Иногда фантомы сопровождаются острыми болями, но в большинстве случаев они совершенно безболезненны. Определенные типы фантомов представляют собой точную копию утраченного оригинала, тогда как другие – его гротескно искаженные формы, включая «негативы» и «фантомы отсутствия». Митчелл особо подчеркивает, что на подобные расстройства «образа тела» (термин, введенный всего за пятьдесят лет до этого Генри Хедом [48]) могут влиять факторы, связанные как с центральной нервной системой (раздражение или повреждение сенсорных отделов коры головного мозга, и в особенности отделов, расположенных в зоне теменных долей), так и с периферией (наличие нервной культи – невриномы; повреждение, блокирование или стимуляция нервов; повреждение спинальных корешков или чувствительных проводящих путей спинного мозга). Меня всегда особенно интересовали именно эти периферические факторы.

Приведенные ниже короткие отрывки полуразвлекательного характера печатались в разделе «Клиническая кунсткамера» «Британского медицинского журнала».

Фантомный палец

Одному моряку в результате несчастного случая отрезало указательный палец на правой руке. Все последующие сорок лет его мучил назойливый фантом этого пальца, так же вытянутого и напряженного, как во время самого происшествия. Всякий раз, поднося руку к лицу во время еды или чтобы почесать нос, моряк боялся выколоть себе глаз. Он отлично знал, что это физически невозможно, но ощущение было непреодолимо. В дальнейшем на почве диабета у него развилась тяжелая сенсорная невропатия, в результате которой он вообще перестал ощущать свои пальцы. Вместе с остальными пальцами исчез и фантом.

Хорошо известно, что поражения центральной нервной системы, к примеру, сенсорный инсульт, способны «изгнать» фантом. Как часто периферийная патология может привести к такому же результату?