Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики - Сакс Оливер

Я хотел бы засвидетельствовать глубокую признательность моим редакторам – прежде всего Роберту Сильверсу из «Нью-йоркского книжного обозрения» и Мэри-Кэй Вилмерс из «Лондонского книжного обозрения»; Кейт Эдгар и Джиму Сильберману из нью-йоркского издательства «Summit books» и, наконец Колину Хейкрафту из лондонского издательства «Duckworth». Все вместе, они оказали неоценимую помощь в придании книге ее окончательной формы.

Хочу также выразить особую благодарность коллегам-неврологам:

– покойному Джеймсу П. Мартину, которому я показывал видеозаписи Кристины и мистера Макгрегора. Главы «Бестелесная Кристи» и «Глаз-ватерпас» родились в ходе подробных обсуждений этих пациентов;

– Майклу Кремеру, моему бывшему главврачу из Лондона. Прочитав мою книгу «Нога, чтобы стоять» (1984), он рассказал об очень похожем случае из собственной практики, и я включил его в главу «Человек, который выпал из кровати»;

– Дональду Макрэ, наблюдавшему удивительный случай зрительной агнозии, сходный с ситуацией профессора П. Я случайно обнаружил его отчет через два года после публикации моей истории. Отрывки из его статьи включены в постскриптум к истории о «человеке, который принял жену за шляпу»;

– Изабелле Рапен, коллеге и близкому другу из Нью-Йорка. Я обсуждал с ней многие свои случаи; она попросила меня взглянуть на «бестелесную» Кристину и много лет, с самого его детства, наблюдала Хосе, художника-аутиста.

Я бесконечно признателен всем пациентам (и порой их близким), чьи истории рассказаны на страницах этой книги. Благодарю их за бескорыстную помощь и великодушие, благодарю за то, что, даже зная, что им самим мой научный интерес никак не поможет, они поощряли меня и разрешали описывать случившееся с ними, надеясь помочь другим понять и, возможно, научиться лечить болезни, от которых они страдают. Как и в «Пробуждениях», соблюдая врачебную тайну, я изменил имена и некоторые обстоятельства, но в каждом случае постарался сохранить основное ощущение.

Наконец, хочу выразить благодарность – более чем благодарность – Леонарду Шенгольду, моему учителю и врачу, которому посвящается эта книга.

Оливер САКС

Нью-Йорк, 10 февраля 1985 года

Часть I.

Утраты

Введение

«Дефицит», излюбленное слово неврологов, означает нарушение или отказ какой-либо функции нервной системы. Это может быть потеря речи, языка, памяти, зрения, подвижности, личности и множество других расстройств. Для всех этих дисфункций (еще один любимый термин) есть соответствующие наименования: афония, афемия, афазия, алексия, апраксия, агнозия, амнезия, атаксия – по одному на каждую способность, частично или полностью утрачиваемую в результате болезни, травмы или неправильного развития. Систематическое изучение соотношений между мозгом и сознанием началось в 1861 году, когда французский ученый Брока установил, что некоторым нарушениям экспрессивных речевых способностей – афазиям неизменно предшествуют поражения определенного участка левого полушария. Это заложило основы новой науки – церебральной неврологии, которой в последующие десятилетия удалось постепенно составить карту человеческого мозга. С ее помощью различные способности – лингвистические, интеллектуальные, перцептивные и т. д. – были соотнесены с определенными мозговыми центрами.

К концу XIX века наиболее проницательным исследователям, и в первую очередь Фрейду, писавшему книгу об афазии, стало ясно, что такой «картографический» подход чрезмерно упрощает картину реальных процессов. Сложной структуре ментальных актов должен соответствовать не менее сложный физиологический базис. Фрейд отчетливо понимал это, исследуя особые расстройства распознавания и восприятия, для обозначения которых он ввел общий термин «агнозия». Он справедливо полагал, что для адекватного понимания агнозии и афазии нужна более мощная теория.

Такая теория родилась во время второй мировой войны в России совместными усилиями А. Р. Лурии (и его отца, Р. А. Лурии), Леонтьева, Анохина, Бернштейна и других. Свою новую науку они назвали нейропсихологией. Развитие этой чрезвычайно плодотворной области было делом всей жизни А. Р. Лурии; принимая во внимание ее революционную природу, можно только сожалеть, что она проникала на Запад слишком медленно.

Лурия изложил свой подход двумя разными способами – научно-систематически, в основополагающей работе «Высшие корковые функции человека», и литературно-биографически, «патографически», в книге «Потерянный и возвращенный мир». Эти две книги – практически образец совершенства в своей области, и все же автор не коснулся в них целого направления неврологии: в первой описываются функции, связанные с деятельностью только левого полушария мозга; у героя второй, Засецкого, также наблюдаются обширные поражения мозговой ткани левого полушария, а правое остается незатронутым. В некотором смысле всю историю неврологии и нейропсихологии можно рассматривать как историю исследования лишь одной половины мозга.

К правому полушарию долгое время относились снисходительно – оно считалось второстепенным и не привлекало должного внимания. Одна из причин подобного отношения состоит в том, что связанные с правым полушарием синдромы трудно различимы, тогда как последствия поражений противоположной части мозга выступают гораздо резче. Вдобавок правое полушарие всегда рассматривалось как более «примитивное», и только левое признавалось настоящим достижением эволюции человека. Это отчасти справедливо: левое полушарие действительно более сложно организовано и специализировано, являясь позднейшим результатом развития мозга у приматов и человекообразных. Оно подобно компьютеру, подключенному к базовому животному мозгу и отвечающему за программное обеспечение, чертежи и схемы. Правое же полушарие управляет ключевыми способностями по распознаванию реальности, необходимыми любому животному для борьбы за существование. Классическую неврологию схемы всегда интересовали больше, чем реальность, и поэтому, вплотную столкнувшись с синдромами правого полушария, первые исследователи сочли их странными, непонятными, не укладывающимися в привычные рамки.

В прошлом предпринимались попытки изучать эти синдромы. Ими занимались Антон в конце XIX века и Петцль в 1928 году [2], однако научная общественность не заметила их работ. В одной из своих последних книг, «Основы нейропсихологии» (1973), Лурия посвятил синдромам правого полушария краткий, но многообещающий раздел. Он закончил его словами:

Эти еще совсем не изученные синдромы поражения правого полушария подводят нас к одной из основных проблем – к роли правого полушария в непосредственном сознании. Синдромы поражения правого полушария еще далеко не достаточно изучены. <…> Эти исследования <…> еще находятся в процессе работы [3].

За несколько месяцев до смерти Лурия, уже неизлечимо больной, успел закончить некоторые из этих статей. Он так и не дожил до их публикации, и в России они вообще не были напечатаны. Перед смертью Лурия отослал их британскому ученому Р. Л. Грегори, под чьей редакцией в ближайшем будущем они должны появиться в «Оксфордском пособии по вопросам сознания» [4].

При синдромах правого полушария внутренние трудности соответствуют внешним. В некоторых случаях пациенты не способны осознать, что с ними что-то не так, – Бабинский [5] назвал это «анозагнозией». Кроме того, даже самому проницательному наблюдателю очень сложно проникнуть во внутренние состояния таких пациентов, бесконечно далекие от переживаний нормальных людей. Синдромы же левого полушария, напротив, относительно понятны и привычны. В результате, хотя и те и другие примерно одинаково распространены (что вполне естественно), в неврологической литературе на каждое описание синдрома правого полушария приходятся сотни описаний синдромов левого. Возникает впечатление, что, будучи, по словам Лурии, фундаментально важным, правое полушарие все же чуждо духу и букве неврологии. Возможно, обращение к нему потребует создания еще одной науки, которую можно назвать личностной или, следуя Лурии, «романтической» неврологией, ибо именно в правом полушарии заключены основания человеческого «Я». Лурия считал, что введением в такую науку должен стать рассказ о человеке – подробная история болезни, описывающая какое-нибудь глубокое расстройство правого полушария. Такая история, являясь антиподом книги о «потерянном и возвращенном мире», могла бы восполнить оставленный ею пробел. В одном из последних писем ко мне Лурия писал: «Печатайте Ваши наблюдения, пусть даже в форме коротких заметок. Здесь начинается область великих чудес». Проблемами правого полушария я интересовался всегда – они действительно открывают новые, неведомые области, указывая путь к более открытой и свободной науке, не похожей на сугубо механистическую неврологию прошлого. Поясню: меня занимают не дефициты в традиционном смысле, а неврологические расстройства, затрагивающие личность. Существует множество разновидностей таких расстройств, причем некоторые связаны не с недостатком или утратой функции, а с ее избытком, и ниже я выделяю их в особую категорию.